Obecnie nie są znane sposoby jej przenoszenia, choć zdaniem naukowców do zakażenia może dojść poprzez karmienie zwierząt mączkami mięsno-kostnymi czy innymi produktami pochodzącymi od zainfekowanych zwierząt.
Chorobę tą wywołują priony będące nowym rodzajem zarazków, gdyż choroba j est nie tylko zakaźna, ale także dz iedziczna. Przyczyna choroby leży w defekcie białka prionow ego, które w wyniku mutacji przekształca się w prion zakaźny. Rozwój choroby przypomina efekt domina. Zakaźne komórki atakują zdrowe przekształcając je w chorobotwórcze. W ten sposób niszczą tkanki nerwowe sprawia jąc po jawianie się ubytków w mózgu, który zaczyna przypominać gąbkę. Stąd też nazwa tej choroby - gąbczasta encefalopatia zwierząt.
Okres inkubacji jest długi i wynosi od 2 do nawet 10 lat. Do tych najbardziej rozpoznawalnych objawów należą:
- zmiany neurologiczne czy behawioralne jak utrata czucia, lękliwość,
- nadpobudliwość,
- agresja,
- zgrzytanie zębami,
- utrata wagi,
- spadek mleczności,
- nienaturalna postawa.
Niestety w każdym przypadku kończy się ona zejściem śmiertelnym.
Zakaźne priony są bardzo odporne na wysoką temperaturę, gdyż giną dopiero w 120 st. C i to po upływie 30 minut. Niestety zwykłe gotowanie zakażonego mięsa nie niszczy zarazków. Między innymi z tego powodu choroba ta jest równie niebezpieczna dla ludzi, gdzie jej odpowiednik to choroba Creutzfeldta-Jakoba. Tu również choroba kończy się zgonem. Na tą odmianę coraz częściej zaczynają chorować osoby w młodym lub bardzo młodym wieku, gdzie do tej pory choroba Creutzfeldta-Jakoba atakowała przede wszystkim osoby starsze.
Naukowcy nie stwierdzili, by źródłem zakażenia u ludzi było mięso czy mleko. Z kolei te części ubitego bydła, gdzie ewentualnie mogą się znajdować zakaźne priony zostają utylizowane.
Niemniej jednak ze względu na obawy przed wystąpieniem tej zoonozy wprowadzono obowiązkowe testy na BSE, a także zakazano skarmiać zwierzęta mączkami mięsno-kostnymi.